Anemia Hemolíticas I

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Qual a vida média de uma hemácia?

120 dias

Defina hemocaterese.

Hemocaterese é o processo de remoção de hemácias doentes ou senescentes da circulação sanguínea. Ela ocorre, principalmente, no baço mais precisamente nos cordões esplênicos, onde o ambiente com acidez, hipóxia e com grande quantidade de macrofágos realizam o trabalho de remoção. Ponto fundamental também é a presença de fendas sinusoidais que permitem a passagem apenas de hemácias com capacidade viscoelástica preservada passarem.

O quê são corpúsculos de Howell-Jolly?

São restos nucleares das hemácias.

O quê são corpúsculos de Heinz?

São hemoglobinas desnaturadas.

O quê são corpúsculos de Peppenheimer?

Pigmentos férricos.

Qual o tempo de meia-vida de hemácia é necessário para instalar-se anemia em um paciente com eritropoiese normal, com estoques de B12, ferro e ácido fólicos preservados?

Meia-vida inferior há 20 dias. Isso ocorre porque a medula pode aumentar sua produção em até 8x.

O quê são anemias hiperproliferativas?

Anemias que cursam com maior produção de reticulócitos.

Qual o tempo necessário para maturação do reticulócito na corrente sanguínea?

1 dia.

O quê são shift cells?

São reticulócitos lançados na corrente sanguínea que necessitam de maior tempo de maturação (1,5 -2,5 dias) devido a um estímulo muito alto.

Por que não ocorre aumento de reticulócitos nas Anemias Ferropriva e Megaloblástica?

Porque durante a hiperplasia eritroide formam-se reticulócitos anômalos que levam a sua detruição pelos macrófagos locais.

Como é formada a Bilirrubina Indireta?

Após a detruição da hemácia, os macrófagos do sistema reticuloendotelial através da ação da heme-oxigenase degradam o grupamento heme em: ferro e protoporfirina. O ferro é transportado de volta à medula óssea pela transferrina, enquanto a protoporfirina é transformada em biliverdina e convertida em bilirrubina indireta que, por sua vez, é transportada para o fígado pela albumina.

Por que ocorre a formação de cálculos biliares na Anemia Hemolítica?

Conforme aumenta-se a degradação de hemácias, aumenta-se a quantidade de bilirrubina excretada, desbalanceando a quantidade de soluto na vesícula biliar. Levando a formação de cálculos de bilirrubinato de cálcio.

Qual exame de imagem permite visualizar a presença de cálculos de bilirrubinato de cálcio, mas não de colesterol?

Raio-x.
Devido ao componente cálcico, o cálculo se torna radiopaco e pode ser visualizado.

Qual a principal suspeita diagnóstica no paciente pediátrico com episódio de crise biliar com presença de cálculos ao raio-x?

Anemia Hemolítica Hereditária.

Qual o valor de referência para os reticulócitos?

< 2,5% ou 100000 ´cellulas/mm³.

Como é calculado o índice de reticulócitos corrigido?

IRC = %RETIC. x Ht/40 ou IRC = %RETIC. x Hb/15
Para se obter o Índice de Produção Reticulocitária (IPR): Dividir por 2
Razão -> Presença de shift cells.

Qual a definição e a principal etiologia da crise aplásica?

A Crise Aplásica trata-se de uma desordem na qual o corpo consegue compensar a anemia hemolítica, mas frente a um fator de desequilíbrio devido a estar em seu limite acaba descompensando.
A principal etiologia da crise aplásica é a infecção pelo parvovírus B19 devido a seu tropismo pelo pró-eritroblasto que ocorre mais comumente na infância, que tende a ser autolimitada se o paciente é imunocompetente. O tratamento consiste em hemotransfusão.

O quê é a Síndrome do Kernicterus?

É uma forma de encefalopatia devido ao aumento de bilirrubina não conjugada no neonato.

Em quais condições de Anemia Hemolítica mais está presente a Esplenomegalia?

As talassemias.

Qual o quadro típico da Anemia Hemolítica Aguda Intravascular?

Febre, lombalgia, colúria, icterícia e palidez.

Quais fatores auxiliam no dx de Anemia Hemolítica?

História familiar (anemia crônica), uso de medicamentos, Esplenomegalia, Icterícia leve associada à palidez (Não costuma passar de 5mg/dl de BI) e colúria.

Por que a haptoglobina está consumida na Anemia Hemolítica?

A haptoglobina é uma proteína de fase aguda que consegue se ligar a hemoglobina. Sendo assim, consumida durante o quadro de anemia hemolítica. Valores < 25 mg/dl são altamente específicos e sensíveis para anemia hemolítica.